شیوع هموگلوبینوپاتی‌ها در استان سیستان و بلوچستان در جنوب شرق ایران

  چکید ه   سابقه و هدف   هموگلوبینوپاتی شایع‌ترین اختلال تک ژنی در ایران است. استان سیستان و بلوچستان ، 2300 بیمار هموگلوبینوپاتی وابسته به دریافت خون در جنوب شرق ایران دارد. در این مطالعه فراوانی هموگلوبینوپاتی‌ها در سطح استان مورد ارزیابی قرار گرفت.   مواد و روش‌ها   این مطالعه توصیفی ـ تحلیلی بر روی 2129 نفر در طیف سنی 10- 5 سال که با روش نمونه‌گیری خوشه‌ای چند مرحله‌ای انتخاب شده بودند، انجام شد. تعداد نمونه مورد نظر هر شهرستان متناسب با حجم جمعیت آن در نظر گرفته شد. پارامترهای هماتولوژی بر روی نمونه‌های حاوی ضد انعقاد EDTA توسط شمارشگر اتوماتیک، مقدار HbA2 با روش کروماتوگرافی ستونی، الکتروفورز هموگلوبین بر روی استات سلولز در6/8 pH و نمونه‌های دارای هموگلوبین غیر طبیعی در 1/6 pH نیز الکتروفورز شدند. نتایج توسط آزمون t و 11 SPSS تجزیه و تحلیل شدند.   یافته‌ها   نتایج نشان داد که 7/9% افراد مورد مطالعه در سطح استان مبتلا به تالاسمی مینور بودند. فراوانی تالاسمی مینور از 2/6% در شهرهای شمالی تا 9/12% در شهرهای جنوبی متفاوت بود و 9/0%، 7/1% و 1/0% افراد به ترتیب مبتلا به هتروزیگوت هموگلوبین S ، D و C بودند. 4/72% افراد هتروزیگوت هموگلوبینوپاتی، مقدار HbA2 در حد افراد سالم داشتند.   نتیجه گیری   شیوع ژن بتا تالاسمی در نواحی جنوبی استان، از میانگین کشوری بیشتر بود. غربالگری‌های کنونی قبل از ازدواج در اکثر موارد قادر به شناسایی افراد هتروزیگوت هموگلوبینوپاتی‌ها نمی‌باشد لذا توصیه می‌شود در مناطقی که هموگلوبینوپاتی‌ها شایع هستند، غربالگری هموگلوبین S در برنامه غربالگری کشوری گنجانده شود.